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17/07/2009 - vademecum.es
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KUVAN:POSOLOGíA Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN
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El tratamiento con Kuvan debe iniciarse y supervisarse por un especialista en el tratamiento de la fenilcetonuria y en la deficiencia de BH4. Kuvan debe administrarse en forma de dosis única diaria con una comida, a la misma hora cada día y preferiblemente por la mañana.
Durante el tratamiento con Kuvan, es necesario realizar un control activo de la ingesta de fenilalanina y de proteínas totales para asegurar un control adecuado de los niveles plasmáticos de fenilalanina y un equilibrio nutricional.
Como la HPA debida a PKU o a deficiencia de BH4 es una afección crónica, una vez se compruebe la respuesta, Kuvan se administrará como tratamiento a largo plazo. Sin embargo los datos disponibles sobre el tratamiento a largo plazo son limitados.
Posología
Kuvan se presenta en comprimidos de 100 mg. La dosis diaria calculada en base al peso corporal debe redondearse al múltiplo de 100 más próximo. Por ejemplo, una dosis calculada de entre 401 y 450 mg se debe redondear a la baja a 400 mg, correspondiente a cuatro comprimidos. Una dosis calculada de entre 451 y 499 mg debe redondearse hasta 500 mg correspondientes a 5 comprimidos.
PKU
La dosis inicial de Kuvan en pacientes adultos y pediátricos que padecen PKU es de 10 mg-kg de peso una vez al día. La dosis se ajusta generalmente entre 5 y 20 mg-kg-día, para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina adecuados definidos por el médico.
Deficiencia de BH4
La dosis inicial de Kuvan en pacientes adultos y pediátricos con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg-kg de peso corporal una vez al día. Las dosis se pueden ajustar hasta alcanzar 20 mg-kg-día. Puede ser necesario dividir la dosis total diaria en dos o tres tomas distribuidas a lo largo del día para optimizar el efecto terapéutico.
Determinación de la respuesta
Es muy importante iniciar el tratamiento con Kuvan tan pronto como sea posible para evitar la aparición de manifestaciones clínicas irreversible de alteraciones neurológicas en pacientes pediátricos así como de déficits cognitivos y alteraciones psiquiátricas en adultos debidas a niveles plasmáticos sostenidos y elevados de fenilalanina.
La respuesta al tratamiento viene determinada por una reducción de la fenilalanina plasmática tras el tratamiento con Kuvan. Los niveles de fenilalanina en sangre se deben medir antes de iniciar el tratamiento y tras una semana de tratamiento con la dosis inicial recomendada de Kuvan. Si se observa una reducción en la fenilalanina plasmática no satisfactoria, se puede aumentar la dosis de Kuvan semanalmente hasta los 20 mg-kg-día con una monitorización semanal continua de la concentración plasmática de fenilalanina durante un mes. A lo largo de este periodo, la ingesta de fenilalanina con la dieta se debe mantener constante.
Una respuesta satisfactoria se define como reducción en los niveles plasmáticos de fenilalanina ≥ 30% o alcanzar los objetivos terapéuticos de fenilalanina plasmática definidos para un paciente individual por el médico que lo trata. Los pacientes en los que no se logra este nivel de respuesta en el mes de prueba, deben considerarse como no respondedores al tratamiento y no deben ser tratados con Kuvan.
Una vez establecida la respuesta a Kuvan, la dosis se puede ajustar en un rango de entre 5 y 20 mg-kg-día según la respuesta al tratamiento.
Se recomienda analizar los niveles plasmáticos de fenilalanina y tirosina una o dos semanas después de cada ajuste de dosis y monitorizarlos frecuentemente a partir de entonces. Los pacientes tratados con Kuvan deben continuar con una dieta restrictiva en fenilalanina y someterse a evaluación clínica regular (como monitorización de fenilalanina y tirosina en sangre, ingesta de nutrientes y desarrollo psicomotriz).
Método de administración
Los comprimidos deben administrarse en forma de dosis única diaria con una comida, para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana.
Debe advertirse a los pacientes que no deben ingerir la cápsula con desecante incluida en el frasco.
El número de comprimidos prescritos se colocarán en un vaso o taza de agua agitando hasta que se disuelvan. Pueden necesitarse algunos minutos para que los comprimidos se disuelvan. Para que se disuelvan antes los comprimidos pueden romperse. Pueden observarse pequeñas partículas en la solución que no afectarán la eficacia del medicamento. La solución debe beberse en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación.
Para dosis menores de 100 mg, se debe disolver un comprimido en 100 ml de agua y se administrará la cantidad de solución correspondiente a la dosis prescrita. Para asegurar la administración de la cantidad de solución apropiada, debe utilizarse un aparato medidor con la graduación adecuada
Adultos
Los comprimidos prescritos deben colocarse en un vaso o taza con 120 - 240 ml de agua y se agitará hasta su disolución.
Pacientes pediátricos
Los comprimidos prescritos se disolverán en un vaso o taza con hasta 120 ml de agua y se agitará hasta su disolución.
Ajustes de dosis
Es posible que el tratamiento con Kuvan reduzca los niveles plasmáticos de fenilalanina por debajo del nivel terapéutico deseado. Puede ser necesario ajustar la dosis de sapropterina o modificar la ingesta de fenilalanina con la dieta para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina dentro del rango terapéutico deseado.
Se deben medir los niveles plasmáticos de fenilalanina y tirosina, en especial en niños, una o dos semanas después de cada ajuste de dosis y monitorizarlos de forma frecuente desde entonces, bajo la supervisión del médico responsable del tratamiento.
Si se observa un control inadecuado de los niveles plasmáticos de fenilalanina durante el tratamiento con Kuvan, se debe verificar el cumplimiento del tratamiento prescrito y de la dieta por parte del paciente antes de considerar la posibilidad de un ajuste de dosis de Kuvan.
La interrupción del tratamiento con Kuvan sólo debe efectuarse bajo la supervisión del médico. Será necesaria una monitorización más frecuente debido al posible aumento de los niveles plasmáticos de fenilalanina. Puede ser necesario modificar la ingesta de fenilalanina con la dieta para mantener los niveles plasmáticos dentro del rango terapéutico deseado.
Poblaciones especiales
Kuvan no se ha estudiado específicamente en pacientes pediátricos menores de 4 años.
No se han establecido la seguridad y la eficacia de Kuvan en pacientes mayores de 65 años. La prescripción de Kuvan a pacientes de edad avanzada se debe realizar con precaución.
No se han evaluado la seguridad y la eficacia de Kuvan en pacientes con insuficiencia renal o hepática. La prescripción a estos pacientes se debe realizar con precaución.
LAB: MERCK
ATC: Productos varios para el tracto alimentario y metabolismo
PA: Sapropterina.
Medicamento con principio activo autorizado en los últimos 5 años.
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